Сколько лет живут люди с врожденным пороком сердца

Какова продолжительность жизни пациентов с врожденными пороками сердца?

Тем, кто задается вопросами выживаемости с диагнозом – тот или иной врожденный порок сердца, следует понимать, что дефекты строения, структуры или функциональности сердечной мышцы бывают самыми разными.

Ни одному, даже самому опытному и квалифицированному врачу в мире, совершенно не под силу дать однозначный ответ на обобщенный вопрос: «Сколько живут с пороком сердца?».

А дело все в том, что существует огромное количество различных внешних и внутренних факторов, влияющих на продолжительность жизни ребенка или взрослого человека с обнаруженным пороком сердца врожденного типа.

Насколько опасны врожденные дефекты?

Прежде всего, следует напомнить, что пороком сердца медики называют патологию, характеризующуюся самыми различными дефектами строения (структуры) сердца или примыкающих к нему сосудов, которые ведут к развитию сердечной недостаточности. Кардиологи выделяют врожденные или приобретенные сердечные пороки.

И те, и другие патологические состояния, чаще всего, носят хронический характер и могут быть полностью устранены только посредством радикального оперативного лечения. Консервативная терапия в случаях, когда имеет место врожденный либо тяжелый приобретенный порок сердца может считаться лишь вспомогательной, предотвращающей развитие осложнений.

Интересующие нас сегодня, дефекты строения сердца, носящие врожденный характер, также могут быть кардинально различными, более или менее опасными для пациента:

• Бледными. При которых дефекты строения сердца не приводят к смешению потоков крови венозного и артериального типа;
• Синими. Ппервично проявляющиеся явным цианозом, при которых структурные дефекты сердечной мышцы приводят к смешению венозного и артериального потоков.

Кроме того, врожденный порок сердечной мышцы может быть различной степени тяжести, и от этого также будут зависеть прогнозы выживаемости пациента.

Чем более серьезные дефекты строения сердца имеют место, тем более опасен тот или иной порок для пациента.

Нельзя не сказать, что любые дефекты структуры сердца, существующие с рождения, опасны, прежде всего, своими осложнениями: развитием сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, тяжелых затяжных пневмоний, возникновением инфаркта миокарда, анемий и прочих серьезнейших патологий.

Прогнозы для тех, кто имеет порок с рождения

Врожденные формы дефектов строения сердца, согласно данным статистики, встречаются приблизительно у одного процента всех детей, появляющихся на свет. При этом достаточно часто могут встречаться патологии относительно легких, компенсированных форм, с которыми дети успешно растут, становятся взрослыми и доживают до преклонных лет, без каких-либо серьезных ограничений и, главное, без серьезного лечения!

К сожалению, такие формы патологии встречаются не всегда. Приблизительно 40% всех врожденных пороков, обнаруженных у детей при рождении, могут оказываться несовместимыми с дальнейшей жизнью новорожденного.

Порядка 60% тяжелых сердечных пороков у новорожденных приводят к смертности пациентов в первые двенадцать месяцев жизни. А вот смертность детей (с врожденными сердечными дефектами сердца) старше одного года заметно снижается,не превышая пяти процентов случаев.

При условии своевременного обнаружения патологии у новорожденного ребенка, при условии, что обнаруженный врожденный дефект строения сердца можно своевременно успешно прооперировать (устранить) – прогнозы выживаемости и дальнейшего полного восстановления такого пациента могут быть самыми позитивными!

Но, если обнаруженные при рождении или на эмбриональном этапе дефекты строения сердца слишком глобальны, если по тем или иным причинам радикальное оперативное лечение проблемы невозможно – прогнозы выживаемости таких новорожденных оказываются сомнительными либо же откровенно неблагоприятными.

Иногда, сердечные пороки с рождения бывают настолько тяжелыми, что новорожденные дети не доживают даже до года.

Поскольку имеет место развитие хронического бронхита, пациент получает курс антибактериальной терапии, дополненной противовоспалительными, отхаркивающими, общеукрепляющими средствами и витаминами. Рекомендован дальнейший диспансерный учет и регулярное наблюдение у кардиолога.

Перспективы для пациентов с приобретенным пороком

Прежде всего, следует сказать, что приобретенные сердечные пороки существенно отличаются от патологий врожденного характера.

Приобретенные сердечные пороки – это патологии, образовавшиеся не на эмбриональном этапе, а в течение жизни, как правило, поражающие клапанный аппарат сердца.

Они могут быть связаны с недостаточностью того или иного клапана, либо же со стенозом отверстий, прилежащих к клапанным структурам.

Прогнозы выживаемости и качества дальнейшей жизни могут зависеть от различных факторов:

• от типа клапанного поражения;
• степени тяжести патологии;
• общего состояния здоровья пациента;
• возраста;
• наличия сопутствующих заболевания или осложнений;
• от своевременности оказания первой помощи пациенту и успешности проведения радикального лечения.

При условии, что возраст пациента не слишком преклонен, при своевременности обнаружения патологии (на ранних этапах), при возможности проведения адекватного радикального лечения – прогнозы могут быть вполне благоприятными. При успешно и своевременно проведенной операции, по устранению приобретенной патологии такие пациенты полноценно доживают до преклонных лет.

Поскольку обнаружена компенсированная форма приобретенного порока сердца, женщине рекомендовано: профилактическое противовоспалительное и общеукрепляющее лечение, диспансерный учет и регулярное наблюдение у кардиолога.

Одновременно с этим, бывают ситуации, когда пациенты с приобретенными сердечными пороками не спешат обращаться к врачам, занимаются самолечением, что часто приводит к быстрому развитию осложнений первичной проблемы. Осложняться такие пороки могут: развитием ишемии, сердечной недостаточности, кардиогенным шоком и прочими экстренными состояниями, часто приводящими к летальному исходу.

От чего зависит продолжительность жизни после операции?

Мы уже не раз говорили, что единственно эффективным (устраняющим причины патологии) лечением тяжелых пороков сердца, приобретенного или врожденного характера является радикальное хирургическое лечение. Несомненно, прогнозы выживаемости, а также качества дальнейшей жизни зависят от множества факторов, прежде всего:

• от степени тяжести самой патологии, при которой потребовалась операция;
• возраста пациента, молодые люди и дети старше одного года переносят радикальное лечение значительно легче и быстрее восстанавливаются;
• от успешности проведения самой операции, полноценности устранения первичного дефекта;
• общего состояния здоровья пациента, перенесшего операцию;
• в случаях с приобретенными пороками, от наличия или отсутствия рецидивов заболевания, приведшего к развитию клапанного дефекта;
• от возникновения или отсутствия серьезных осложнений в послеоперационном периоде.

Но все же, как бы не старались медики или иные люди прогнозировать ситуацию после проведенного оперативного лечения, сделать это абсолютно точно не представляется возможным.

А все потому, что каждый человеческий организм уникален, медицинская практика знает массу примеров, когда в самых сложных и, казалось бы, безнадежныхслучаях прооперированные пациенты не только выживали, но и проживали в дальнейшем полноценную жизнь!

Подводя итоги, хочется заметить, что в действительности, каждая человеческая жизнь непредсказуема. Вероятно, именно поэтому, практикующие кардиохирурги крайне редко берутся делать какие-либо прогнозы, относительно сроков и качества жизни пациентов с теми или иными пороками сердца.

Знакомясь с тем или иным неприятным диагнозом в отделении кардиологии, однозначно не следует паниковать или опускать руки. Важно помнить, что возможности современной медицины поистине обширны, а это означает, что вполне вероятно, что ваша конкретная проблема в итоге будет разрешена максимально удачно!

Жизнь с врожденным пороком сердца

Это мой первый пост, хотя пикабу читаю давно.

Идея написать о своей болезни возникла после прочтения других пикабушников и их историй. В комментариях часто отписываются люди с подобными проблемами, на что я и надеюсь =)

Примерно с подросткового возраста я стал задавать родителям, себе и интернету вопросы, что же такое Врожденный порок сердца (ВПС), как он мог у меня возникнуть и сколько я проживу.

В интернете о нем информации много, но очень мало прогнозов по поводу дальнейшей жизни.

Моя история также наверно будет интересна будущим и настоящим мамам, у кого дети родились с пороками сердца. Этакий взгляд в будущее.

Итак, мне сейчас без малого 30 лет. Живу в Беларуси. У меня врожденный порок сердца , а если быть точным транспозиция магистральных сосудов, синего типа (это значит, что я был синий). 2-ая группа инвалидности.

Родился вроде бы здоровый, в конце 80-х годов еще не могли определять пороки плода. Но в 3 месяца я стал синеть и задыхаться. По рассказам мамы, в Беларуси нам помочь не смогли. Долго собирали консилиумы, думали-рассуждали-гадали, но не так и не определили, что со мной.

Отправили в Москву. В институт сердечно-сосудистой хирургии имени Бакулева. Там буквально хватило одного взгляда медсестры, которая определила, что у меня порок сердца.

Если не делать операцию, то летальный исход детей до года – 90%. После года – остальные 10%.

Потом была первая операция на сердце (расширили овальное окно в сердце), которая дала мне шанс пожить еще полгодика и подготовится к основательно транспозиции магистральных сосудов. Я не силен в медицине, но суть в том, что у меня пошло не такое развитие сердца и сосуды сердца поменялись местами.Образно, там где должны быть руки, росли ноги и наоборот. Из-за этого критически не поступал кислород по организму. (Кто может меня поправить, буду благодарен).

В 8 месяцев меня прооперировали уже основательно, поставив все на свои места. Тогда еще для СССР эти операции были в новинку, особенно для таких малышей до года. Сейчас же операции довольно распространены, в том числе и в Беларуси.

Операция прошла успешно, меня выписали и строго-настрого наказали наблюдаться у кардиолога по месту жительства. В старой выписке еще 89 года была отмечена задержка в психомоторном развитии, но все потом выровнялось.

Я рос обычным мальчиком – бегал, прыгал, играл в приставку, пропадал вечерами на улицах и смотрел по выходным мультики по телеку. Семья (а я 3 ребенок в семье) относилась ко мне обычно, только мама практически всегда просила не бегать, сильно не напрягаться и спрашивала, не болит ли у меня сердце. На всю грудь остался большой шрам, который сейчас уже практически не виден из-за волос, и небольшие шрамики от катетеров. Но в детстве часто приходилось объяснять сверстникам, что это. И на пляже ловил удивленные и немного испуганные взгляды детей.

Сердце не болело практически никогда, даже не кололо. У меня было только два недостатка. Первое – одышка. При любой физической нагрузке. Мы жили на 12 этаже и когда ломался лифт – для меня был ад. Я как старая бабка останавливался на передышку каждые 3 этажа. Когда играл в футбол, то мог бегать быстро только на короткие расстояния, потом ходил пешком по полю. Второе – брадикардия. Пониженный пульс. У здорового человека он вроде 60 ударов в минуту. У меня 45-50. Врач еще тогда, в детстве сказала родителям, что если пульс опустится ниже 40 ударов в минуту, вызывайте скорую. Я это запомнил до сих пор, но вроде повода не было =)

Мне поставили 2 группу инвалидности, освободили от физкультуры в школе, в университете и в армию конечно же не взяли.

Походы к кардиологу были стабильно раз в полгода до 18 лет и стабильно женщина-кардиолог отправляла меня полежать недельку-другую в больнице. На профилактику. Это один из самых жутких моих детских кошмаров. Я плакал, спорил, дулся. Однажды, когда я наотрез отказывался ложиться снова, она мне заявила, что с моим диагнозом детям вообще запрещают ходить, и они все лежачие, а я тут еще права качаю. Конечно, она хотела как лучше, но повторюсь, я не считал себя больным.

Мне надо было постоянно пить таблетки для профилактики, укрепления сердечной мышцы, разжижению крови и т.д. Не скажу, что я всему следовал с аптекарской точностью. Но какие-то курсы таблеток прошел.

Также стабильно раз в полгода я проходил ЭКГ, а с лет 16 – холтер. Это тоже самое, что ЭКГ, только с ним нужно ходить сутки, во время которых пару раз надо сделать какое-нибудь физическое упражнение. Этот приборчик записывает суточную работу сердца во время обычной активности, покоя и нагрузки. После расшифровки ЭКГ кардиолог говорила, что у меня куча каких-то отклонений – аномалии развития сердца, шумы, уплотнения, увеличение желудочков.

Я каждый год (или раз в несколько лет) проходил комиссию в МРЭК на инвалидность. Думали, что я перерасту свой диагноз. Именно поэтому так часты были консультации у кардиолога – следили, чтобы не стало хуже. Но диагноз я не перерос и в лет 17, на очередной комиссии по назначению инвалидности, мне сказали, что мое сердце за годы лучше не стало, и они предлагают инвалидность на один год или на всю жизнь. Я не долго думая выбрал на всю жизнь. Забегаю вперед, скажу, что правильно поступил. Сэкономил себе кучу времени и нервов.

После 18 лет мое здоровье перешло полностью в мои руки. И я сам должен был наблюдаться у кардиолога. К своему стыду я от радости забил на него и на всю поликлинику на лет 5, т.к. живы были воспоминания о больницах, где врачи тебя знают как родного.

Когда года 4 назад решил сдавать на права, неожиданно на медкомиссии меня завернули и попросили принести ЭКГ, холтер и заключение от кардиолога, что мне можно водить машину. Напомню, что за все это время сердце меня никак не беспокоило, я даже успел начать курить в школе и бросить на 2 курсе универа, попробовать все популярные алкогольные напитки и разочароваться в них, и довел свои пробежки до 5 км.

Пришлось идти на консультацию к кардиологу, но во мне проснулась некоторая ответственность и я пришел к ней со списком вопросов. После обычных вопросов о своем самочувствии, о сердце и одышке, врач написала, что я могу водить машину. Тогда я стал задавать свои вопросы:

1. Могу ли я бегать?

2. Могу ли я ездить на велосипеде? (я уже тогда его очень обожал)

3. Какие прогнозы (грубо говоря сколько я еще проживу)?

Бегать мне категорически запретили, ездить на велосипеде разрешили только в прогулочном темпе. Т.е. без фанатизма, если начинается одышка – останавливаться и отдыхать. А вот прогноз меня удивил. Она буквально не знала, что мне сказать. Только пожала плечами и произнесла: живите как живёте. И с такой интонацией в голосе, как будто вообще удивлена, что я дожил до 25 лет.

Я потом еще мониторил интернет и заметил, что нигде в рунете нет статистики, до какого возраста доживают с таким диагнозом. Возможно из-за того, что в 80-х только начинали делать такие операции и теперь такие люди еще живут.

Сейчас, как уже говорил, мне почти 30. Одышка и тахикардия остались. На 12 этаж могу зайти без передышки, но с одышкой, которая начинается уже на 3-4 этаже. Бегать я бросил, т.к. посчитал слишком опасным для моего здоровья, но каждый день езжу на велосипеде. По сравнению с другими, достаточно медленно. Каждая небольшая горка для меня препятствие, но мне нравится сам процесс. Спортом в детстве никогда не занимался, ни в какие секции не ходил, т.к. мама боялась за мое здоровье.

Недавно появились боли в сердце, когда проехал около 40 км на велосипеде. Пришлось даже остановится и отдышатся, чего раньше никогда не было. По этому поводу решил еще раз сходить к кардиологу на консультацию, хотя последний раз был давно. И, наверно, надо купить пульсометр. Мало ли.

С детства страдаю от мигреней. Где-то в интернете прочитал, что мигрени часто у людей с проблемами сердечно-сосудистой системы. Связано с этим или нет – не знаю. Невролог и кардиолог утвердительно на это не ответили.

У меня родился сын. Боялся, что будут проблемы с сердцем из-за меня, но все хорошо.

Вот в принципе и все. Очень хотелось бы узнать, как живут и сколько живут люди с ВПС, может кто знает.

P.s. В университете был забавный случай. Преподаватель физкультуры учила нас проверять пульс по руке. А меня еще в детстве научили проверять пульс на шее, т.к. на левой руке он у меня не прощупывался. И преподаватель при всей группе заявила, что такого быть не может и у нее был в ее жизни только один такой случай. Тогда я подал ей свои руку и она была очень удивлена и сказала, что это второй случай в ее жизни.

А дело все в том, что на левой руке в районе запястья у меня слабо видимый шрам от катетеров, которые мне когда-то вставляли во время детских операций, он и не дает прощупать пульс. На правой руке все ок =)

Сколько живут с врожденным пороком сердца?

Врожденные пороки сердца (ВПС)- это органические нарушения структур сердца или прилегающих к нему сосудов, которые присутствуют с рождения. Опасность пороков заключается в том, что может быть серьезно нарушена система циркуляции крови, как внутри самого органа, так и по малому или большому кругу кровообращения.

Смертность детей, связанная с ВПС, снизилась почти на 60% с 1987 по 2005 год, о чем свидетельствует исследование, опубликованное в журнале American College of Cardiology за сентябрь, 2010 год.

Большинство дефектов сердца не имеют известной причины. Несмотря на это сегодня, благодаря успешной современной пренатальной помощи и кардиохирургии, многие дети с ВПС могут полноценно развиваться и переходить во взрослую жизнь. Все же такой вопрос, как сколько живут с врожденным пороком сердца, можно считать открытым. Ответ на него чаще всего зависит от тяжести и величины самого дефекта.

Видео: Врожденный порок сердца

Описание врожденных пороков сердца

У одного младенца из 100, родившихся с сердечным дефектом (проблемой со структурой сердца) состояние определяется как уникальное. Это связано с тем, что существует более 40 известных типов врожденных пороков сердца (отмечает Фонд детского сердца) и даже больше, которые являются единственными в своем роде. На протяжении всей жизни подобные отличия сохраняются.

“У двух взрослых пациентов не было одинаковых симптомов, поэтому каждый из них является особенным с собственным редким заболеванием”, – объясняет 63-летняя Паула Миллер из Мемфиса, работавшая медсестрой и родившаяся с врожденным пороком сердца. Сейчас она является менеджером по работе с членами Ассоциации взрослых с врожденными пороками сердца (ACHA). Со своей стороны она предоставляет поддержку взрослым с сердечными дефектами.

Пороки сердца являются одними из наиболее распространенных врожденных дефектов, возникающих у 1% детей, родившихся живыми (или 2-3% при включении бикуспидального аортального клапана).

В 2013 году у 34,3 миллиона человек были определены ВПС. В 2010 году 223 000 человек погибли в результате этого заболевания, хотя по сравнению с 278 000 в 1990 году этот показатель снизился. [1 – Lozano, R (Dec 15, 2012). “Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010.”. Lancet 380 (9859): 2095–128.]

Для врожденных пороков сердца, которые возникают без неблагоприятной наследственности (de novo), вероятность рецидива у потомков составляет 3-5%. [2 – Canobbio, Mary M.; Warnes, Carole A.; Aboulhosn, Jamil; Connolly, Heidi M.; Khanna, Amber; Koos, Brian J.; Mital, Seema; Rose, Carl; Silversides, Candice (12 January 2017). “Management of Pregnancy in Patients With Complex Congenital Heart Disease: A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association”.]

Типы

Существуют различных типы врожденных пороков сердца. Те формы заболевания, которые отмечены звездочкой (*), считаются критическими ВПС.

• Дефект предсердной перегородки.
• Дефект атриовентрикулярной перегородки.
• Коарктация аорты *.
• Удвоение выхода из правого желудочка *.
• Транспозиция магистральных артерий *.
• Аномалия Эбштейна *.
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца *.
• Прерывание дуги аорты *.
• Атрезия легочного ствола *.
• Единственный желудочек *.
• Тетрада Фалло *.
• Общий аномальный легочный венозный возврат *.
• Атрезия трикуспидального клапана *.
• Общий артериальный ствол *.
• Дефект межжелудочковой перегородки.

Наиболее распространенным сердечным дефектом является атрезия легочного клапана и его стеноз, который приводит к затруднению открытия сердечного клапана. Подобные данные были получены в ходе проведенного национального опроса в США за 2002 год.

Вторым по распространенности ВПС, по данным Национального института сердца, легких и крови, представляет собой сложный дефект, известный как тетрада Фалло. У людей с этим заболеванием в сердце имеется отверстие между желудочками, декстрапозиция аорты, стеноз выходного отверстия правого желудочка и его же гипертрофия. Последнее нарушение вызвано чрезмерным давлением крови.

Причины

В европейских странах врожденные пороки сердца диагностируются примерно у 0,8-1% живых новорожденных. В Польше они стоят на втором месте среди причин неонатальной смертности сразу после перинатальных заболеваний. В большинстве случаев (90%) причина врожденной болезни сердца неизвестна. Оставшаяся часть связана с генетическими дефектами и влиянием тератогенных факторов.

Как одиночные генные мутации, так и хромосомные аномалии могут влиять на образование дефектов. Существуют некоторые генетические предрасположенности, которые участвуют в образовании хромосомной трисомии: синдрома Дауна, синдрома Патау и синдрома Эдвардса. Врожденные пороки сердца также чаще встречаются у детей с другими врожденными синдромами, такими как Тернер, Нунан, Алажилл, Марфан и Элерс-Данлос, Хёрлер, Ди Джордж. Определяются ВПС при несовершенстве остеогенеза и других нарушениях.

Врожденные пороки сердца чаще всего возникают у новорожденных, матери которых в течение первого триместра беременности страдала от некоторых вирусных заболеваний, особенно краснухи (по лат. Rubeolla). В таких случаях может образовываться незаращение артериального протока и стеноз легочной артерии. Привести к ВПС может применение определенных лекарств – гидантоина, лития, талидомида, витамин А или злоупотребление алкоголем.

Среди других тератогенных факторов, повышающих риск, отмечаются неконтролируемый диабет у матери во время беременности, системная красная волчанка и эпилепсия, особенно при использовании специальных лекарственных препаратов.

Видео: Причины появления: врожденный порок сердца

Признаки и диагностика

Клиническая картина врожденных пороков сердца зависит от типа и тяжести конкретного дефекта. Некоторые пороки могут иметь незначительные проявления. При других расстройствах у ребенка определяются следующие симптомы:

• Посинение ногтей или губ.
• Учащенное или затрудненное дыхание.
• Усталость при кормлении или физической активности.
• Сонливость и апатия.

Диагностические исследования

Врач в первую очередь проводит физический осмотр ребенка. Далее выполняются инструментальные методы исследования. Некоторые ВПС могут быть диагностированы во время беременности с использованием специального типа ультразвука, называемого эмбриональной эхокардиографией. С ее помощью создаются ультразвуковые снимки сердца развивающегося плода.

Другие формы ВПС не обнаруживаются до рождения или сразу после появления на свет малыша. В таких случаях их могут определить в детском или даже зрелом возрасте. Если врач подозревает наличие ВПС, тогда ребенку могут быть назначены дополнительные исследования (например, кардиография), что позволяет уточнить диагноз.

Лечение

Лечение ВПС зависит от типа и тяжести присутствующего дефекта. Некоторым пострадавшим младенцам и детям может потребоваться одна или несколько операций по восстановлению сердца или кровеносных сосудов.

В других случаях проводится лечение без операции, а лишь с использованием такой процедуры, как катетеризация сердца. Во время ее выполнения длинная трубка, называемая катетером, проводится по кровеносным сосудам к сердцу, где врач может выполнять измерения и делать изображения или необходимые тесты, а также полностью устранить проблему.

Иногда дефект сердца не может быть полностью восстановлен, тогда с помощью малоинвазивной процедуры улучшается кровоток и функционирование сердце. Важно отметить, что даже если сердечный дефект был восстановлен, многие люди с ВПС полностью не излечиваются.

Ответы на часто задаваемые вопросы

Есть ли точные данные, сколько лет живут люди с врожденными пороками сердца?

По мере расширения медицинской помощи и лечения, оказываемого младенцам, больные с ВПС живут дольше и полноценней. Многие дети с ВПС смогли перейти во взрослую жизнь. По оценкам, более двух миллионов человек в Соединенных Штатах живут с ВПС.

Статистика по выживаемости:

• Выживание младенцев с ВПС зависит от того, насколько серьезен дефект, когда он диагностирован, и как он лечится.
• Около 97% детей, родившихся с некритичным ВПС, выживают до одного года, тогда как 95% детей, родившихся с некритичным ВПС, выживают до 18 лет.
• Около 75% младенцев, родившихся с критическим ВПС, выживают до одного года, при этом 69% младенцев, родившихся с критическими ВПС, выживают до 18 лет. Таким образом, население людей с ВПС возрастает.
• Улучшаются выживаемость и медицинское обслуживание детей с критическими ВПС. В период с 1979 по 1993 год около 67% младенцев с критическими ВПС выжили до одного года. До этого же возраста смогло дожить около 83% детей с критическими ВПС в период с 1994 по 2005 год. [3 – Matthew E. Oster, Kyung A. Lee. Temporal Trends in Survival Among Infants With Critical Congenital Heart Defects. Pediatrics, May 2013.]

Существуют следующие варианты развития ВПС:

1. Многие люди с неосложненными формами пороков живут без особых проблем.
2. У других случаях может наблюдаться развитие болезни с течением времени.
3. У части больных с ВПС имеются генетические нарушения или другие изменения со здоровьем, которые повышают риск инвалидизации или даже смертельного исхода.

Даже при улучшенном лечении многие люди с ВПС не излечиваются полностью, даже если их дефект сердца был восстановлен. При ВПС могут развиваться другие проблемы со здоровьем с течением времени. Все зависит от конкретного сердечного дефекта больного, величины нарушения и серьезности патологии.

На фоне ВПС, даже после проведенного лечения, могут возникать различные проблемы со здоровьем:

• нерегулярный сердечный ритм (аритмии);
• повышенный риск инфицирования сердечной мышцы (инфекционный эндокардит);
• ослабление сердца из-за развития кардиомиопатии.

Наличие ВПС вынуждает регулярно проходить осмотры у кардиолога, что позволяет поддерживать здоровье на приемлемом уровне. Также может потребоваться повторная операция в более старшем возрасте, даже после первичных детских хирургических вмешательств.

Сколько можно прожить с врожденным пороком сердца после хирургии?

Если в детстве была проведена операция на сердце, необходимо следить за состоянием здоровья в любом возрасте. Согласно данным ACHA, у взрослых с ВПС могут возникать проблемы со здоровьем, такие как аномальные сердечные ритмы, инсульт, сердечная недостаточность и даже преждевременная сердечно-сосудистая смерть. Также отмечаются утроенные темпы госпитализации по сравнению с другими взрослыми.

Диаграмма госпитальной выживаемости основана на работе Немецкого кардиологического Центра в Берлине (DHZB).

Симптомы ВПС легко упускаются из виду, потому что они не являются специфическими. В частности, можно почувствовать учащенное сердцебиение, испытывать трудности при физической нагрузке или ощущать усталость и одышку. При этом нередко появляется желание “спрятать голову в песок” вместо того, чтобы сталкиваться с проблемой ухудшения сердечно-сосудистого заболевания.

Важно помнить, что если пришлось родиться с врожденным пороком сердца, тогда во взрослом периоде жизни может потребоваться специализированная помощь.

Возможные риски, связанные с хирургическим вмешательством при ВПС:

• Дефект межпредсердной перегородки – риск не превышает 0,5%, тогда как при отсутствии лечения больших дефектов больные не проживают более 27-30 лет.
• Дефект межжелудочковой перегородки – риск при выполнении операции не превышает 3%, хотя многое зависит от величины порока, возраста больного и функциональных возможностей легких.
• Коарктация аорты – риск хирургического лечения около 1,5-2%, тогда как без операции дети с таким пороком умирают на первом году жизни в 75% случаев.
• Тетрада Фалло – риск операции составляет 3-6%, тогда как без лечения до 10 лет выживает около 30% больных.

Рекомендуется посещать кардиолога со специализированной подготовкой по врожденным порокам сердца, по крайней мере, один раз в несколько лет и ежегодно для более сложных сердечных дефектов. Но согласно ACHA, менее 10% людей, родившихся с врожденными пороками сердца, фактически получают медицинскую помощь, в которой они нуждаются во взрослом периоде жизни.

Важно знать, что специалист по ВПС не такой же, как обычный кардиолог, у которого, возможно, было всего шесть часов обучения в виде лекций по ВПС и без практического опыта. Напротив, специалисты по врожденным сердечным порокам у взрослых проводят более года обучения в этом узком направлении.

К сожалению, далеко не все могут преодолевать длинные расстояния, чтобы посетить кардиолога, специализирующегося на ВПС у взрослых. Подобные же специалисты в основном находятся именно в больших городах. Один из выходов в такой ситуации – отправлять результаты диагностических исследований узкопрофильному кардиологу по электронной почте, тогда как местный врач после консультации с узконаправленным специалистом сможет проводить более качественное лечение.

Видео: Школа здоровья. Врожденные пороки сердца

Источники

Похожие статьи

Существуют сердечно-сосудистые заболевания способные привести к стойкой потере трудоспособности. Для предотвращения подобного осложнения должно проводится своевременное лечение. Поэтому при выявлении приобретенных пороков сердца не стоит медлить с выполнением врачебных рекомендаций.

Во время внутриутробного развития плода под действием предрасполагающих факторов может нарушаться нормальное формирование сердечно-сосудистой системы. В результате этого образуются врождённые пороки развития, которые могут быть совместимыми и несовместимыми с жизнью. Развитие патологии часто связывают с неправильным образом жизни матери во время беременности, хотя в некоторых случаях большую роль играет наследственность.

Один из 120 младенцев рождается с пороком сердца. Некоторые из них тяжелые, но в большинстве случаев опасности они не представляют. Дефекты могут включать аномальные образования стенок или клапанов сердца, а также кровеносных сосудов, которые подходят или отходят от сердца.

Порок сердца: что это такое, сколько живут с пороком сердца

Сердце — один из основных элементов системы кровообращения, отвечает за движение крови по сосудам, обогащая клетки кислородом. Оно наполняется и сокращается и тем самым как бы проталкивает кровь по крупным и мелким сосудам. Порок сердца – это отклонение от нормы, при котором организм не насыщается кислородом в полной мере, и это в дальнейшем приводит к серьезным проблемам со здоровьем.

Виды пороков сердца

Порок сердца может быть врожденным или приобретенным. Врожденный диагностируется нечасто и основной предпосылкой его развития является неправильное внутриутробное развитие плода. Поражаются стенки миокарда и ближайших сосудов, причем этот тип заболевания может развиваться и прогрессировать.

Для того чтобы исключить вероятность неправильного формирования органа, ребенку необходимо провести операцию, что в большинстве случаев снижает риск летального исхода. При своевременной и правильно выполненной операции возможно полное восстановление работы органа.

К главным предпосылкам развития врожденной формы относится следующее:

• вредные привычки родителей (табакокурение);
• злоупотребление алкоголем и наркотическая зависимость;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• неконтролируемый прием лекарственных и витаминных препаратов в первые месяцы беременности;
• перенесенные вирусные болезни.

В отличие от врожденного приобретенный порок проявляется не сразу после рождения, а со временем. Неправильная работа сердечных клапанов может привести к сужению стенок сосудов или их недостаточности. В ходе хирургического вмешательства пораженный сердечный клапан заменяется на протез. Комбинированная приобретенная форма проявляется наличием одновременно двух или более отверстий. К основным причинам развития этого порока относится атеросклероз, инфаркт миокарда, сердечные травмы, эндокардит и прочие воспалительные сердечные заболевания.

Симптомы и диагностика

Симптомы подразделяются в зависимости от типа порока сердца и могут быть скрытыми или проявляться в виде одышки, учащенного сердцебиения, хронической усталости, потери сознания и болью в органе. Обратный заброс крови в предсердие происходит при митральной сердечной недостаточности, когда отверстие не перекрывается клапаном.

Больные часто жалуются на головные боли, ощущают пульсации в области шеи и головы, а из-за нарушенного кровообращения в мозгу случаются головокружения и обмороки. Бледная кожа является причиной ослабления сократительной способности левого желудочка. Для того чтобы диагностировать заболевание необходимо провести комплексное медицинское обследование, которое начинается с проверки пульса и самочувствия в период покоя и после физических нагрузок. Лечащий врач обязательно учитывает жалобы пациенты и подробно изучает медицинскую карту и историю болезней.

Для больных необходимо комплексное лечение, которое заключается в сбалансированном полноценном питании, соблюдении диеты, выполнении упражнений лечебной физкультуры, организации режима отдыха и активности, полноценного сна, а также приема определенных медикаментов.

Наиболее эффективным лечением является хирургическое вмешательство, которое проводится при врожденной и приобретенной форме болезни. Причем операции при приобретенной форме выполняются только в том случае, когда медикаментозная терапия не помогает, а основной целью является сохранение собственных сердечных клапанов и их функций.

Сколько живут с пороком сердца

В целом, продолжительность жизни при различных типах порока сердца определяется течением болезни и зависит от ее проявления. Точный ответ на данный вопрос может дать только квалифицированный врач после личного обследования. Общего ответа на этот вопрос не существует. При некоторых пороках сердца можно прожить всю жизнь и не ощущать никакого дискомфорта. Но если обследование показало, что порок сердца требует хирургического вмешательства, а человек отказывается от операции, то вопрос будет уже не в том, сколько он проживет, а как.

Сколько живут с врожденным пороком сердца если не делать операцию

Пороком называется патологическое строение сердца, которое приводит к нарушению функционирования клапанного аппарата или его стенок, полостей. Все это в конечном итоге приводит к выраженным нарушениям тока крови и развитию сердечной недостаточности. Проявления зависят от типа порока и его выраженности, так, некоторые люди живут с пороком сердца много лет и не ощущают его до определенного периода.

Данная патология является хронической, поэтому постоянно прогрессирует, медикаментозная же терапия способна лишь замедлить или ненадолго приостановить этот процесс.

Нормализация состояния возможна лишь при своевременном выполнении хирургического вмешательства, которое устранит основную причину и позволит нормализовать кровоток.

При этом оперативное лечение хорошо отработано, существуют способы заменить поврежденный клапан на искусственный. Разработаны также методы медикаментозного лечения, позволяющие стабилизировать состояние и замедлить прогрессирование болезни.

Классификация сердечных пороков

Все сердечные пороки делят на врожденные и приобретенные. В первую группу входят состояния, причиной которых является нарушение эмбриогенеза. Поэтому дети рождаются, уже имея неправильное строение сердца.

Обратите внимание! Чаще всего поражаются непосредственно сам миокард и прилегающие к сердечной мышце крупные сосуды (аорта, легочной ствол, полые вены).

Врожденные пороки делятся на две большие группы:

1. «Белые», при которых дефект строения сердца приводит к сбросу крови с левой половины в правую. При этом не происходит смешивания венозной и артериальной крови.
2. Сброс крови обогащает малый круг кровообращения, например, при открытом артериальном протоке, дефекте межпредсердной перегородки, дефекте межжелудочковой стенки.
3. Происходит обеднение малого круга. Так случается при изолированном стенозе легочной артерии.
4. Наблюдается недостаточность в большом круге кровообращения в случае стеноза или коартации аорты.
5. «Синие» пороки, которые приводят к смешиванию артериальной и венозной крови, в результате чего появляется характерный цианоз кожи.

Такая болезнь встречается относительно редко, примерно у 1% новорожденных. Иногда пороки настолько выражены, что дети не доживают до года. В других случаях, наоборот, болезнь протекает бессимптомно, и может оставаться не диагностированной. Однако со временем нагрузка на сердце возрастает, появляются другие хронические заболевания, которые способствуют проявлению скрытых ранее пороков. Это может быть как внезапное начало болезни, так и постепенное ухудшение состояния.

Приобретенные пороки появляются у взрослых вследствие влияния других болезней, которые в своем развитии повреждают клапанный аппарат сердца, в результате чего развивается их стеноз или недостаточность. Иногда встречается и их сочетание. Поражаться может любой клапан – аортальный, митральный, трикуспидальный или клапан легочной артерии.

Клиническая картина

Симптомы данной патологии крайне разнообразны. Все зависит от того, какой именно порок имеет место быть, его гемодинамической значимости и от наличия у пациента других болезней сердечно-сосудистой системы. Однако, существует ряд неспецифических признаков, которые могут указывать на наличие порока.

Чаще всего больные жалуются на одышку, которая возникает при физических нагрузках. Выраженность и уровень вызывающей ее нагрузки зависят от типа порока и состояния сердечно-сосудистой системы. Вследствие перегрузки объемом большого круга кровообращения у пациентов возникают отеки нижних конечностей, брюшной стенки.

Обратите внимание! В случае порока с сбросом крови справа налево кожа пациента будет иметь синеватый, цианотичный оттенок. Это является следствием гипоксии, которая вызвана смешиванием венозной и артериальной крови.

Поскольку очень часто пороки сердца не имеют специфических симптомов, важное значение приобретает обследование пациента в условиях больницы. Именно поэтому нужно обязательно обращаться к врачам при появлении жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы или при ухудшении состояния. Так можно выявить проблему на ранних этапах, когда она еще не успела стать причиной серьезных органических изменений в миокарде и периферических органах.

Предполагаемая продолжительность жизни

Несмотря на всю серьезность данного заболевания, отчаиваться пациентам не стоит. Сегодня существует достаточно много методик, позволяющих стабилизировать состояние, облегчить симптомы и замедлить прогрессирование патологии.

Важно! Это время может быть использовано для детального обследования организма и подготовки к оперативному лечению, которое обеспечивает полную нормализацию тока крови и гемодинамики, и способствует значительному улучшению самочувствия.

Прогноз пациентов также зависит от вида порока и его выраженности. Врожденные пороки, как правило, протекают хуже и могут быть причинами ранней смерти. Однако при своевременном их выявлении и хирургическом лечении удается добиться нормализации работы сердца. Но без операции пациенты не живут долго, так как уже на начальных этапах у них наблюдаются значительные нарушения в организме.

В случае приобретенных пороков ситуация обстоит иначе. Данная патология не приводит к быстрому ухудшению состояния и резкому повышению риска смерти. Однако наличие порока означает, что у пациента имеется нарушение гемодинамики. К тому же определенную роль играет и заболевание, ставшее причиной развития порока. Ведь даже при замене клапана хронические патологии сердечно-сосудистой системы никуда не исчезают и могут стать причиной других опасных состояний.

Все это приводит к тому, что сердцу приходится работать в неблагоприятных условиях, оно истощается, и у больных развивается или усугубляется сердечная недостаточность и ишемическая болезнь сердца.

Запомните! В результате этого огромную роль играет то, насколько быстро будет установлен правильный диагноз.

Если начать лечение на ранних этапах можно значительно замедлить или остановить прогрессирование патологии. К тому же высокую эффективность имеет хирургическое лечение. Но если упустить время, то даже после операции пациент будет страдать от разнообразных осложнений, вызванных длительной перегрузкой сердца.

Реабилитация

Важное значение имеет послеоперационная реабилитация и долгосрочное лечение. Пациентам рекомендуется постоянно принимать медикаменты, улучшающие разнообразные параметры работы сердечно-сосудистой системы, например:

1. Уровень артериального давления.
2. Липидный состав крови.
3. Частоту и силу сердечных сокращений.
4. Реологические свойства крови.
5. Параметры свертывания и тромбообразования.

Это позволяет снизить нагрузку на миокард и нормализовать работу сердца, что в конечном итоге уменьшает риск нежелательных осложнений. Также важно следить за водно-солевым балансом. Пациентам рекомендуется использовать как можно меньше соли. Следует также нормализовать вес.

Если перед этим имели место отеки и выраженная сердечная недостаточность – количество выпиваемой жидкости тоже следует ограничить. Кроме того, пациентам рекомендуется отказаться от курения и употребления алкоголя, перейти на здоровое питание, снизить вес (если необходимо) и следить за уровнем сахара в крови.

Сердечный порок — это серьезное заболевание. Независимо от типа и этиологии он в значительной мере влияет на работу ССС и нарушает нормальный ток крови в организме, что приводит к перегрузке миокарда и прогрессированию ишемической болезни и сердечной недостаточности.

Поэтому нельзя оставлять данную патологию без внимания. При отсутствии адекватного лечения она может привести к смерти достаточно быстро, особенно если имеет место декомпенсация врожденного порока.

При этом на ранних этапах хирургическое лечение позволяет полностью излечить пациента и нормализовать гемодинамику. Даже при длительном прогрессировании патологии после операции удается добиться значительного улучшения состояния, нормализации работы сердца и регрессии неприятных симптомов. Поэтому при своевременном обращении к врачу и ответственном подходе пациента к собственному здоровью прогноз благоприятный, и люди с пороком сердца живут достаточно долго.

Что такое порок сердца и сколько живут с этим диагнозом?

Порок сердца представляет собой дефект строения сердца или магистральных сосудов, которое приводит или может привести при определенных условиях к нарушению функционирования сердечно-сосудистой системы.

1 Распространенность

Доплер УЗИ при беременности

Наверное, неверно было бы сказать, что количество детей, рождающихся с пороками сердца, со временем должно уменьшиться. На это есть, по крайней мере, несколько объяснений. Во-первых, сегодня медицина оснащена всевозможными методами диагностики, которые позволяют на ранних сроках беременности или в первые дни жизни диагностировать наличие порока сердца у ребенка. Во-вторых, сегодня повысились шансы выживаемости деток, которые в свое время родились с пороком сердца. В-третьих, плохая экология, инфекции, хронические заболевания будущих мам и возраст деторождения лишь повышают общий риск рождения детей с пороками сердца.

Распространенность врожденных пороков сердца (ВПС) значительно варьирует в зависимости от того, какие ВПС включены в список исследуемых, а также от географических особенностей. Ежегодно в мире рождается около 1,5 миллиона детей с ВПС. Сегодня в мире существует две международные организации, которые фиксируют распространенность врожденных пороков сердца в различных регионах Азии, Европы, Африки, Америки. Приводим данные организации EUROCAT, отражающие распространенность ВПС в период с 2010 по 2014 год. Возьмем только число живорожденных детей. Цифры приводятся в абсолютной величине.

Дефект межжелудочковой перегородки

Перечислим от большего к меньшему:

• дефект межжелудочковой перегородки — 7563,
• дефект межпредсердной перегородки — 3616,
• открытый артериальный проток — 891,
• стеноз легочной артерии — 777,
• коарктация аорты — 709,
• атриовентрикулярный канал — 643,
• транспозиция магистральных сосудов — 544,
• тетрада Фалло — 543,
• стеноз, атрезия аортального клапана — 280,
• синдром гипоплазии левых камер — 261,
• аномалия митрального клапана — 258,
• двойное отхождение сосудов от правого желудочка — 188,
• атрезия легочной артерии — 139,
• тотальный аномальный дренаж легочных вен — 133,
• общий артериальный ствол — 106,
• единственный желудочек — 87,
• аномалия Эбштейна — 81,
• атрезия, стеноз трикуспидального клапана — 76,
• синдром гипоплазии правых камер — 65,
• атрезия аорты — 64.

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка

Встречаемость приобретенных пороков сердца увеличивается с возрастом. Известно, что после 70 лет распространенность порока сердца увеличивается более чем на 11 процентов. Клапаны левой половины сердца поражаются в 7 раз чаще по сравнению с клапанами правой половины.

С апреля по июнь 2001 года проводилось крупнейшее европейское исследование по распространенности приобретенных (клапанных) пороков сердца. В это исследование вошел 5001 пациент. Около 72 процентов из всего количества пациентов не были оперированы, 28 — перенесли операцию на сердце. Согласно данным исследованиям частота встречаемости приобретенных пороков сердца составила: аортальный клапан — 44,3 процента; поражение митрального клапана — 34,3 процента; сочетанное поражение клапанов левой половины — 20,2 процента; поражение клапанов правой половины — 1,2 процента.

2 Факторы риска

Факторы риска врожденных пороков сердца

Прежде, чем перейти к вопросу о продолжительности жизни с пороком сердца, уместно было бы поговорить о факторах риска. Среди приобретенных пороков сердца наиболее распространенными факторами риска согласно исследованию, указанному выше, являлись следующие: курение, артериальная гипертензия, сахарный диабет, перенесенный инфаркт миокарда (ИМ в анамнезе), поражение сонных артерий, хроническая обструктивная болезнь легких, атеросклеротическое поражение сосудов нижних конечностей, неврологические нарушения.

Факторами риска врожденных пороков сердца являются дефицит фолиевой кислоты, инфекционные заболевания беременной, сахарный диабет, запрещенные препараты в период беременности, алкоголь, наркотические средства, курение, ионизирующая радиация, возраст матери старше 35 лет, наследственность и др.

3 Продолжительность жизни

Транспозиция магистральных сосудов

Вопрос о продолжительности жизни с пороком сердца волнует не только родителей, которые обеспокоены за состояние своего малыша. Переживают и взрослые пациенты. Ряд ВПС являются критическими, то есть, помощь таким пациентам должна быть оказана незамедлительно. При таких пороках сердце ребенка не в состоянии самостоятельно справляться со своей функцией. Благодаря тому, что сегодня есть прекрасная возможность провести операцию маленьким пациентам в первые дни их жизни, говорить об увеличении смертности детей с ВПС не приходиться.

Однолетняя выживаемость детей с критическими пороками сердца, к которым относятся транспозиция магистральных сосудов, стеноз аортального клапана, коарктация аорты, синдром гипоплазии левого желудочка, составила 75 процентов согласно исследованию, проводимого в период с 1979 по 2005 года. Однолетняя выживаемость с некритическими пороками составила 97 процентов. Выживаемость детей с критическими пороками сердца увеличилась от 67 до 83 процентов согласно данным этого же исследования.

Опасность представлять может не только наличие ВПС, но и те последствия и послеоперационные осложнения, которые могут поджидать после оперативного вмешательства. Н.Lindberg вместе с соавторами провели исследование, согласно которому получили данные о частоте смертельных случаев у прооперированных пациентов. Ранняя послеоперационная летальность в первые 30 суток составила 1 процент. Стоит отметить, что она снизилась с десяти до одного процента.

Интересные данные о продолжительности жизни пациентов с ВПС содержатся в исследованиях P.Khairy и соавторов. Согласно исследованию, смертность у пациентов, перенесших оперативное вмешательство в раннем возрасте по поводу ВПС, снизилась на 31 процент к 2005 году. Средний возраст смерти пациентов с ВПС увеличился с 2 до 23 лет. На сегодняшний день не проведено таких масштабных исследований относительно приобретенных пороков сердца, рассматривающих своей целью выявить уровень смертности населения.

К примеру, Американская Ассоциация Сердца приводит свои данные, согласно которым от клапанных пороков ежегодно в США умирает около 20 тысяч человек. В пересчете на 100 тысяч населения это составляет 7 человек. Сколько живут люди с приобретенным пороком сердца, зависит от множества факторов. Как правило, довольно часто операцию делают пациентам, имеющим сердечную недостаточность. Поэтому влияние любого из факторов риска заметно снижает продолжительность жизни пациента даже после операции. Многие пациенты в силу своего возраста отказываются от проведения операции на сердце.

Однако в последнее время большое количество кардиохирургов придерживаются того мнения, что возраст не должен быть противопоказанием для проведения хирургического вмешательства на клапанных пороках. Операции позволяют существенно повысить качество жизни пациентов. Риск послеоперационной летальности на клапанных пороках у пожилых пациентов не высокий и составляет около 10 процентов, учитывая и те операции, которые совершаются в стадии декомпенсированных пороков. Проведение оперативного вмешательства на клапанных пороках позволяет пациентам прожить не один десяток лет.

4 Профилактика осложнений

Профилактика послеоперационных осложнений

Важным моментом, который нельзя упускать ни в коем случае, является профилактика послеоперационных осложнений или просто осложнений ВПС. Проведенная операция по поводу ВПС не означает, что все позади. Родителям таких пациентов следует быть особенно внимательными к здоровью своего ребенка. Опасными осложнения ВПС у детей могут являться инфекционный эндокардит, полицитемия, простудные заболевания, пневмонии, нарушения ритма и др. Родителям стоит внимательно относиться к рекомендациям по уровню физической активности ребенка. И если есть какие-то ограничения, предусмотренные врачом, их следует придерживаться.

Также стоит оговаривать вопросы выбора секций, будущей профессии и т.д. Взрослым пациентам не стоит забывать о том, что усугубляет течение порока и рано приводит к явлениям сердечной недостаточности. Очень часто к формированию клапанных пороков приводит наличие хронических заболеваний сердечно-сосудистой системы у пациента. Отсутствие или низкая приверженность к лечению, нежелание выполнять рекомендации врача чреваты тем, что спустя некоторое время развиваются необратимые последствия, которые можно устранить только путем хирургической коррекции.